Malformación de Chiari: Todo lo que necesitas saber

  • Causas
  • Tipos
  • Síntomas
  • Factores de riesgo
  • Diagnóstico
  • Tratamiento
  • Perspectivas
  • Prevención
  • Investigación

¿Qué es la malformación de Chiari?

La malformación de Chiari (CM) es una anormalidad estructural en la relación del cráneo y el cerebro. Esto significa que el cráneo es pequeño o deforme, lo que hace que presione al cerebro en la base del cráneo. Puede causar que el tejido cerebral se extienda hacia el canal espinal.

La CM afecta a la porción de tu cerebro llamada cerebelo. Se encuentra detrás del tronco cerebral, donde la médula espinal se encuentra con el cerebro. Cuando el cerebelo empuja hacia el canal espinal, puede bloquear las señales del cerebro a su cuerpo. También puede hacer que se acumule líquido en el cerebro o en la médula espinal. Esta presión y acumulación de líquido puede causar una variedad de síntomas neurológicos. Los síntomas suelen estar relacionados con el equilibrio, la coordinación, la visión y el habla.

CM se llama así por el patólogo austriaco Hans Chiari, quien describió y categorizó las anormalidades en la década de 1890. También se conoce como malformación de Arnold-Chiari, hernia del cerebro posterior y ectopía tonsilar.

Siga leyendo para aprender más sobre esta condición, desde los tipos y causas hasta las perspectivas y la prevención.

¿Qué causa la malformación de Chiari?

Si la CM se desarrolla durante las etapas fetales, se conoce como CM primaria o congénita. Varios factores pueden causar CM primaria:

  • Las mutaciones genéticas pueden hacer que el feto se desarrolle de forma anormal.
  • La falta de vitaminas y nutrientes adecuados durante el embarazo, como el ácido fólico, puede afectar al desarrollo del feto.
  • Una infección o una fiebre alta durante el embarazo pueden afectar el desarrollo del feto.
  • La exposición a sustancias químicas peligrosas, drogas ilegales o alcohol durante el embarazo puede afectar al desarrollo del feto.

A veces la CM puede ocurrir en la edad adulta como resultado de un accidente o una infección en la que el fluido espinal se drena. Esto se conoce como CM secundaria.

¿Cuáles son los tipos de malformación de Chiari?

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Tipo 1: El tipo 1 es el tipo más común de CM. Involucra la parte inferior del cerebelo conocida como amígdalas, pero no el tronco cerebral. La CM tipo 1 se desarrolla cuando el cráneo y el cerebro aún están creciendo. Es posible que los síntomas no aparezcan hasta la adolescencia o la edad adulta. Por lo general, los médicos encuentran esta afección accidentalmente durante las pruebas de diagnóstico.

Tipo 2: También conocido como CM clásico, el tipo 2 involucra tanto el tejido cerebeloso como el del tronco cerebral. En algunos casos, el tejido nervioso que conecta el cerebelo puede estar parcial o completamente ausente. A menudo está acompañado de un defecto de nacimiento llamado mielomeningocele. Esta condición ocurre cuando la columna vertebral y el canal espinal no se cierran normalmente al nacer.

Tipo 3: El tipo 3 es una malformación mucho más rara, pero más grave. El tejido cerebral se extiende hasta la médula espinal, y en algunos casos partes del cerebro pueden sobresalir. Puede implicar graves defectos neurológicos y puede tener complicaciones que pongan en peligro la vida. A menudo se acompaña de hidrocefalia, una acumulación de líquido en el cerebro.

Tipo 4: El tipo 4 implica un cerebelo incompleto o no desarrollado. Suele ser fatal en la infancia.

Tipo 0: El tipo 0 es controvertido para algunos clínicos porque tiene cambios físicos mínimos o nulos en las amígdalas cerebelosas. Todavía puede causar dolores de cabeza.

¿Cuáles son los síntomas de la malformación de Chiari?

En general, cuanto más tejido cerebral empuja hacia la columna vertebral, más severos son los síntomas. Por ejemplo, alguien con el tipo 1 puede no tener ningún síntoma, mientras que alguien con el tipo 3 puede tener síntomas graves. Las personas con CM pueden tener una variedad de síntomas, dependiendo del tipo, la acumulación de líquido y la presión sobre los tejidos o los nervios.

Dado que la CM afecta al cerebelo, los síntomas típicamente involucran el equilibrio, la coordinación, la visión y el habla. El síntoma más común es un dolor de cabeza en la parte posterior de la cabeza. A menudo es provocado por actividades como el ejercicio, el esfuerzo, la agachada y más.

Otros síntomas incluyen:

  • mareos
  • dolor de cuello
  • entumecimiento u hormigueo en manos y pies
  • problemas para tragar
  • debilidad en la parte superior del cuerpo
  • pérdida de la audición
  • pérdida de la sensación de dolor o temperatura en la parte superior del cuerpo
  • problemas de equilibrio o dificultad para caminar

Los síntomas menos frecuentes incluyen debilidad general, zumbido en los oídos, curvatura de la columna vertebral, disminución de los latidos del corazón y respiración anormal.

Síntomas en los bebés

Los síntomas en los bebés de cualquier tipo de CM pueden incluir:

  • problemas para tragar
  • irritabilidad al comer
  • babeo excesivo
  • náuseas o vómitos
  • problemas respiratorios irregulares
  • rigidez de cuello
  • retrasos en el desarrollo
  • problemas para ganar peso
  • pérdida de fuerza en los brazos

Si el tipo 2 está acompañado de un exceso de líquido en el cerebro, otros signos y síntomas pueden incluir:

  • una cabeza agrandada
  • vómitos
  • convulsiones
  • irritabilidad
  • desarrollo retardado

A veces los síntomas pueden desarrollarse rápidamente y requieren un tratamiento de emergencia.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

La CM ocurre en todos los grupos de población, con aproximadamente 1 caso por cada 1.000 nacimientos. Puede ser hereditaria, pero se necesita más investigación para determinar esto.

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Apoplejía (NINDS) informa que más mujeres que hombres son propensas a tener CM. El NINDS también señala que las malformaciones de tipo 2 son más frecuentes en las personas de ascendencia celta.

Las personas con CM a menudo tienen otras enfermedades, incluyendo anormalidades hereditarias neurológicas y óseas. Otras afecciones relacionadas que pueden aumentar el riesgo de sufrir CM incluyen:

  • mielomeningocele : un tipo de espina bífida, o defecto de nacimiento donde el canal espinal y la columna vertebral no se cierran antes de que nazca el bebé
  • hidrocefalia : acumulación de exceso de líquido en el cerebro, a menudo presente con el CM tipo 2
  • siringomielia : un agujero o quiste en la columna vertebral, llamado siringe
  • síndrome de la médula atada : un trastorno neurológico causado cuando la médula espinal se adhiere al hueso de la columna vertebral. Esto puede causar daños en la parte inferior del cuerpo. El riesgo es mayor en las personas con mielomeningocele.
  • curvatura de la columna vertebral : una condición común, especialmente con los niños que tienen el tipo 1 CM

¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari?

La CM se diagnostica a menudo en el útero durante las pruebas de ultrasonido, o al nacer. Si no tiene ningún síntoma, su médico puede detectarlo accidentalmente cuando le hagan pruebas de otra cosa. El tipo de CM presente depende:

  • historia clínica
  • síntomas
  • evaluación clínica
  • pruebas de imagen
  • examen físico

Durante un examen físico, el médico evaluará las funciones que pueden verse afectadas por la CM, incluyendo:

  • balance
  • cognición
  • memoria
  • habilidades motoras
  • reflejos
  • sensación

Su médico también puede solicitar escáneres de imágenes para ayudar en el diagnóstico. Éstas pueden incluir radiografías, resonancias magnéticas y tomografías computarizadas. Las imágenes ayudarán al médico a buscar anomalías en la estructura ósea, los tejidos cerebrales, los órganos y los nervios.

¿Cuál es el tratamiento para la malformación de Chiari?

El tratamiento depende del tipo, la gravedad y los síntomas. El médico puede recetar medicamentos para aliviar el dolor, si la CM no interfiere con su vida cotidiana.

En los casos en que los síntomas interfieran o haya daños en el sistema nervioso, el médico recomendará la cirugía. El tipo de cirugía y el número de cirugías que necesita depende de su condición.

Para adultos: Los cirujanos crearán más espacio quitando una parte del cráneo. Esto alivia la presión sobre la columna vertebral. Cubrirán tu cerebro con un parche o tejido de otra parte del cuerpo.

El cirujano puede usar la corriente eléctrica para encoger las amígdalas cerebelosas. También puede ser necesario extraer una pequeña parte de la columna vertebral para crear más espacio.

Para bebés y niños: Los bebés y niños con espina bífida necesitarán cirugía para reposicionar su médula espinal y cerrar la abertura en su espalda. Si tienen hidrocefalia, el cirujano instalará un tubo para drenar el exceso de líquido para aliviar la presión. En algunos casos, pueden hacer un pequeño agujero para mejorar el flujo de líquido. La cirugía es eficaz para aliviar los síntomas en los niños.

¿Cuál es la perspectiva y la esperanza de vida de la malformación de Chiari?

La cirugía puede ayudar a aliviar los síntomas, pero las pruebas de las investigaciones son algo contradictorias en cuanto a la eficacia del tratamiento. Ciertos síntomas tienden a ser más probables de mejorar después de la cirugía que otros. A largo plazo, las personas que se someten a una cirugía para tratar la CM necesitarán un control frecuente y volver a realizar pruebas para comprobar los cambios en los síntomas y el funcionamiento. El resultado para cada caso es diferente.

Es posible que se necesite más de una cirugía. Cada perspectiva depende de su:

  • edad
  • tipo de CM
  • salud general
  • condiciones existentes
  • respuesta al tratamiento

Tipo 1: Chiari tipo 1 no se considera fatal. Un estudio de la Fuente Confiable analizó a 29 personas con CM tipo 1 y encontró que el 96 por ciento reportó una mejoría seis meses después de la cirugía. Una persona no reportó ningún cambio. Todos los participantes aún sentían síntomas residuales después de la cirugía. Los síntomas más comunes que se sintieron después del tratamiento incluyeron dolor y pérdida de sensibilidad. La cirugía de CM no puede revertir el daño nervioso existente, pero el tratamiento ayuda a prevenir más daño.

CM y syringomyleia: En un estudio de revisión de 2009, la Fuente Confiable hizo un seguimiento de 157 casos de siringomielia relacionada con la CM. Encontró un 90 por ciento de posibilidades de mejora o estabilización a largo plazo por parte de Fuente Confiable.

Cada resultado depende de la persona. Hable con su médico sobre su condición, los riesgos de la operación y otras preocupaciones. Puede ayudar a definir el éxito, que puede variar desde la mejora de los síntomas hasta la eliminación de los mismos.

¿Cómo pueden las mujeres embarazadas evitar que la malformación de Chiari se desarrolle en su
niños?

Las mujeres embarazadas pueden evitar algunas de las posibles causas de la CM obteniendo los nutrientes adecuados, especialmente el ácido fólico, y evitando la exposición a sustancias peligrosas, drogas ilegales y alcohol.

Investigación en curso

La causa de la CM es objeto de una investigación en curso. Actualmente, los investigadores están buscando factores genéticos y riesgos para desarrollar este trastorno. También están buscando cirugías alternativas que puedan ayudar al flujo de fluidos en los niños.

Para más información sobre CM, puede visitar la Fundación Chiari & Syringomyelia o el Proyecto de la Alianza Americana de Siringomielia & Chiari. También puede leer perspectivas personales e historias sobre personas con esta condición en Conquistar Chiari.

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