Astrocitoma Pilocitario

  • Sintomi
  • Cause e fattori di rischio
  • Diagnosi
  • Trattamento
  • In bambini contro adulti
  • Prospettive

Panoramica

L’astrocitoma pilocitario è un raro tipo di tumore cerebrale che si verifica soprattutto nei bambini e nei giovani adulti sotto i 20 anni. Il tumore si verifica raramente negli adulti. Nei bambini, la condizione può essere chiamata astrocitoma pilocitario giovanile.

L’astrocitoma pilocitario prende il suo nome perché il tumore ha origine da cellule a forma di stella nel cervello chiamate astrociti. Gli astrociti sono cellule gliali, che aiutano a proteggere e sostenere le cellule cerebrali chiamate neuroni. I tumori che nascono dalle cellule gliali sono collettivamente chiamati gliomi.

Un astrocitoma pilocitario si trova più comunemente in una parte del cervello chiamata cervelletto. Possono anche verificarsi vicino al tronco encefalico, nel cervelletto, vicino al nervo ottico o nella regione ipotalamica del cervello. Il tumore è tipicamente a crescita lenta e non si diffonde. Cioè, è considerato benigno. Per questo motivo, gli astrocitomi pilocitari sono tipicamente classificati come di grado I su una scala da I a IV. Il grado I è il tipo meno aggressivo.

Un astrocitoma pilocitario è un tumore fluido (cistico) e non una massa solida. Spesso viene rimosso con successo con un intervento chirurgico, con una prognosi eccellente.

Sintomi

La maggior parte dei sintomi dell’astrocitoma pilocitario sono legati all’aumento della pressione nel cervello, o all’aumento della pressione intracranica. Questi sintomi includono:

  • mal di testa che sono peggio al mattino
  • nausea
  • vomito
  • pignoramenti
  • cambiamenti di umore o di personalità

Altri sintomi variano a seconda della posizione e delle dimensioni del tumore. Per esempio:

  • Un tumore nel cervelletto può causare goffaggine o debolezza, perché il cervelletto è responsabile del controllo dell’equilibrio e della coordinazione.
  • Un tumore che preme sul nervo ottico può causare alterazioni della vista, come visione offuscata o movimenti oculari rapidi involontari o nistagmi.
  • Un tumore nell’ipotalamo o nell’ipofisi può influenzare la crescita, la statura, il comportamento e gli ormoni del bambino e causare la pubertà precoce, l’aumento di peso o la perdita di peso.

Cause e fattori di rischio

I gliomi sono il risultato di una divisione cellulare anomala nel cervello, ma non si conosce la causa esatta di questa divisione cellulare anomala. È raro che un tumore cerebrale sia ereditato geneticamente, ma alcuni tipi di astrocitomi pilocitari, come i gliomi ottici, sono stati associati a una malattia genetica nota come neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

Il tasso di incidenza dell’astrocitoma pilocitario è molto basso. Si stima che si verifichi in appena 14 su 1 milione di bambini di età inferiore ai 15 anni. Il tumore si verifica in tassi uguali nei ragazzi e nelle ragazze.

Al momento attuale, non esiste un modo noto per prevenire o ridurre il rischio di un astrocitoma pilocitario nel vostro bambino. Sono necessarie ulteriori ricerche per comprendere i fattori che possono causare questo tipo di cancro.

Come viene diagnosticato l’astrocitoma pilocitario?

Un astrocitoma pilocitario viene solitamente diagnosticato quando un medico o un pediatra nota certi sintomi neurologici in un bambino. Un medico effettuerà un esame fisico completo e potrà inviare il bambino da un neurologo per un ulteriore esame.

Ulteriori test possono includere quanto segue:

  • Scansione MRI o TAC per produrre immagini del cervello, che possono essere fatte con o senza contrasto, un colorante speciale che aiuta i medici a vedere più chiaramente alcune strutture durante la scansione
  • Raggi X del cranio
  • biopsia, una procedura in cui un piccolo pezzo del tumore viene rimosso e inviato ad un laboratorio per le analisi

Trattamento dell’astrocitoma pilocitario

In alcuni casi non è necessario alcun trattamento. Un medico monitorerà il tumore con regolari scansioni MRI per assicurarsi che non si ingrandisca.

Se l’astrocitoma pilocitario sta causando sintomi o una scansione mostra che il tumore sta crescendo, un medico può consigliare un trattamento. La chirurgia è il trattamento di scelta per questo tipo di tumore. Questo perché la rimozione totale (resezione) del tumore è spesso curativa.

Chirurgia

L’obiettivo dell’intervento chirurgico è quello di rimuovere la maggior parte possibile del tumore senza danneggiare alcuna parte del cervello. L’intervento sarà probabilmente eseguito da un neurochirurgo esperto con esperienza nel trattamento di bambini con tumori cerebrali.

A seconda del particolare tumore, il neurochirurgo può scegliere di fare un intervento chirurgico aperto, in cui un pezzo del cranio viene rimosso per accedere al tumore.

Radiazioni

Il trattamento con radiazioni utilizza raggi di radiazione concentrati per uccidere le cellule cancerose. Le radiazioni possono essere necessarie dopo l’intervento chirurgico se il chirurgo non è riuscito a rimuovere l’intero tumore. Tuttavia, le radiazioni non sono raccomandate per i bambini di età inferiore ai 5 anni perché possono influenzare lo sviluppo del cervello.

Chemioterapia

La chemioterapia è una forte forma di terapia farmacologica chimica che distrugge le cellule in rapida crescita. Può essere necessario per fermare la crescita delle cellule tumorali del cervello, o può essere fatto in combinazione con le radiazioni per contribuire ad abbassare la dose di radiazioni necessarie.

Astrocitoma pilocitario giovanile vs. adulto

Si sa relativamente poco sugli astrocitomi pilocitari negli adulti. Meno del 25 per cento degli astrocitomi pilocitari si verificano negli adulti di età superiore ai 20 anni. Simile ai tumori giovanili, il trattamento negli adulti comporta tipicamente un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Quando un astrocitoma pilocitario si verifica negli adulti, è più probabile che sia aggressivo e più probabile che si ripresenti dopo l’intervento chirurgico.

Prospettive

In generale, la prognosi è eccellente. Se il tumore viene rimosso completamente con l’intervento chirurgico, le possibilità di essere “guarito” sono molto alte. L’astrocitoma pilocitario ha un tasso di sopravvivenza a cinque anni di oltre il 96% nei bambini e nei giovani adulti, che è uno dei tassi di sopravvivenza più alti di qualsiasi altro tumore cerebrale. Gli astrocitomi pilocitari che si verificano nella via ottica o nell’ipotalamo hanno una prognosi leggermente meno favorevole.

Anche se l’intervento chirurgico ha successo, quel bambino deve comunque sottoporsi a periodiche risonanze magnetiche per assicurarsi che il tumore non ritorni. I tassi di recidiva sono bassi se il tumore è completamente rimosso, ma se il tumore ritorna, la prognosi è ancora eccellente dopo un secondo intervento. Se per curare il tumore è stata usata la chemioterapia o la radioterapia, un bambino può avere difficoltà di apprendimento e difficoltà di crescita a causa del trattamento.

Anche negli adulti le prospettive sono relativamente buone, ma è stato dimostrato che i tassi di sopravvivenza diminuiscono con l’età. Uno studio ha rilevato che il tasso di sopravvivenza a cinque anni era solo del 53% negli adulti di età superiore ai 60 anni.

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